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常染色体優性遺伝性嚢胞腎（PKD）とは ?

　常染色体優性遺伝性嚢胞腎(以下、PKDという)は、ペルシャ／エキゾチック・ショートヘアに発見された遺伝性腎疾患である。ネコ科動物におけるこの症例は、1967年から論文上で散発的に報告されていたが、実際の研究情報公開は1990年まで着手されなかった。1990年、専門の腎臓科があるオハイオ州立大学付属病院に罹患した6才の雌が付託された。この雌の子孫はPKDコロニーの始まりとして、PKD研究開始に利用されることになった。

PKDの診断方法は？

　PKDは、その大部分は超音波によって簡単に診断でき、また、これにより早期診断を可能にした。 必要なのは、中腹部から下腹部にかけて被毛を刈り込むことと、嚢腫の有無を検出するための短時間造影だけである。検診時間は2〜3分程度で、鎮静剤は殆ど必要ない。ただし経験を積んだ獣医師が精密装置を使って超音波診断を行うことが重要である。 そうすれば、超音波診断は生後約10ヶ月以降なら98パーセント正確に行われる。 トランスデューサーの周波数は256グレースケール、7.5MHz-10MHzで診断する。 周波数が高ければ高いほど、状態は詳しく判明する。この時点では、ADPKDを診断するDNAテストはまだ有効ではない。

PKDはどんな症状を引き起こすのか？

　PKDは、徐々に進行する病気である。臨床的には、平均して生後7年に徴候が現れ、晩年に腎臓拡張と腎機能不全を伴う。症状は親から子孫へと遺伝し、嚢腫は誕生時から受け継いでいる。嚢腫は1mm以下の大きさから1cm以上の大きさへと変化する可能性があり、年齢を経るにつれて次第に大きく、嚢腫はさらに多くなる。問題は、これらの嚢腫が成長し始めて徐々に腎臓を拡張し、腎機能の活動を完全に弱体化させる時に生じる。最終的な死因は腎不全である。

　臨床的徴候のいくつかは、機能低下、食欲減退、過度の喉の渇き、血尿過多や体重の減少となって現れる。腎不全を起こす前に他の原因で死亡し得るという晩年のPKD症状の進展の可能性を伴いながらも、どのくらいの期間で死に至るかについてはネコによって様々である。だが、嚢腫が大きくなり症状が現れれば確実に腎不全を起こす。

ブリーダーが自分のキャッテリーからPKDを取り除くには？

　PKDは常染色体優性遺伝子が子孫に遺伝して起こるので、原因を突き止め、繁殖個体群から排除するのは比較的簡単である。 繁殖用のネコは全て、腎臓嚢腫の有無を検出するための超音波検診を受ける必要がある。 PKD陽性因子という問題を取り除く一番手っ取り早い方法は、陽性と診断されたネコを全て去勢避妊してしまい、PKD陰性のネコだけで繁殖することである。 なぜなら、PKD陰性のネコは遺伝学的にPKDにならないからである。

　もし、該当する種雄もしくは台雌が繁殖用として特に非常に価値あるものであれば(ブリーダーにとって大切な血統とした場合)、PKD陰性因子を持った子孫を得る可能性がまだ残されている。そうするためには、片親が陰性で、もう片方の親の遺伝子がヘテロ(異型)接合体型であることが条件となる。この内容について、詳しくはDr. David S. Biller, Dr. Stephen P. DiBartola and Wilma J. Lagerwerfによる《Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease in Persian Cat》をお読みいただきたい。この記事はCat Fanciers' Magazine 1998年2月号に掲載されており、またCFAホームページでも閲覧できる。

　他の参考記事として、Billers DS, et al; 《Inheritance of Polycystic Kidney Disease in Persian Cats》, Journal of Heredity, 1996 Jan; 87(1): 1-5 and Eaton KA, et al; 《Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease in Persian and Persian-cross Cats》, Vet Pathology 1997, Mar; 34(2): 117-126.

あなたにできることは？

PKDは現在のところペルシャ／エキゾチック・ショートヘアーにとって、病気というよりむしろ普遍的に存在すると理論づけられる。PKDについて、さらに多くの研究と情報を広めることで、ブリーダーと獣医はPKDに冒されることのない繁殖プログラムの確立に努めねばならない。

あなたにできることは、直ちに繁殖用のネコ全てに超音波診断を実施し、PKD陰性のネコでの繁殖を目指すことである。