原発性胆汁性肝硬変(primary biliary cirrhosis:PBC)


主として中年女性に現れる病気で、本質は小葉間胆管という細い胆管に炎症が起こり、胆汁の流れが悪くなる病気です。免疫学的な異常が背景にあるようですが、副腎皮質ステロイドの効きが悪いので、自己免疫性肝炎とは機序は異なると考えられています。

胆汁の流れが悪くなると痒みが出てきますので、初発症状は痒みであることが多いです。

検査をすると血液中の胆汁酸、アルカリフォスファターゼ(ALP)、γGTPなどの高値で胆汁の流れの悪いことが示唆され、超音波を行って胆管の拡張がなく太い胆管の狭窄や閉塞がないと本疾患が疑われます。そして抗ミトコンドリア抗体という特異的抗体が陽性であれば診断が確定します。

この段階でウルソ酸という胆汁酸の製剤を飲めば病気は良くなります。初期には胆管だけの変化ですが、徐々に門脈域から繊維が伸びて最終的には肝硬変に進展します。

また、肝硬変でない時期でも、この病気では胆管に伴走する門脈が早期から閉塞され、門脈圧亢進そして食道胃静脈瘤をきたすので、かならず内視鏡検査を受けなければなりません。この段階ではすでに肝硬変まで病気が進んでおり、この段階からウルソを飲んでもあまり効きません。

原因不明の痒みが持続したら、早めに信頼できる医療機関に受診しましょう。

与芝 真著「肝臓病の生活ガイド」(医歯薬出版株式会社)

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